Situación epidemiológica de las encefalopatías espongiformes transmisibles humanas en España

Abstract

[ES] Las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH) son enfermedades de declaración obligatoria, de baja incidencia, provocadas por depósitos de proteína priónica que cursan en general con demencia rápidamente progresiva. El Registro Nacional de EETH (RNEETH) recoge datos de los casos españoles desde 1995. En este informe se presentan las características de los casos de EETH de España. Los datos proceden de las notificaciones hechas por las unidades de vigilancia epidemiológica de las comunidades autónomas al RNEETH hasta el 1 de julio de 2016. La forma más común es la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (ECJe, se desconoce la causa) cuya incidencia anual en España es de 1,1 casos por millón de habitantes y año. El grupo de edad con mayores tasas de ECJe es el de 70 a 79 años. El 55% de todos los casos son mujeres. En los años 2005, 2007 y 2008 se recogen cinco casos de variante de ECJ (vECJ), dos de ellos en una mujer y su hijo, única agrupación familiar descrita. En el RNEETH constan también siete casos de ECJ transmitida accidentalmente por implantes de duramadre y 152 casos genéticos: 68 en forma de Insomnio Familiar Letal (IFL), 81 de ECJ familiar (ECJf) y 3 de síndrome de Gerstmann-SträusslerScheinker (SGSS). El País Vasco presenta una incidencia de formas familiares por encima de las demás comunidades autónomas. Los datos que constan en el Registro Nacional de EETH reflejan una situación epidemiológica similar a la descrita en otros países de nuestro entorno salvo para las formas genéticas.[EN] Human Transmissible Spongiform Encephalopathies (HTSE) are notifiable diseases with lowincidence caused by prion protein (PrP) deposits. HTSE are generally characterized by rapidly progressive dementia. The National Registry of HTSE (NRHTSE) collects data from Spanish cases since 1995. This report summarizes the characteristics of the cases of HTSE in Spain. Data come from notifications made by the Epidemiological Surveillance Units of the Autonomous Regions to the NRHTSE until 1 July 2016. The most common form is sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease (sCJD) whose annual incidence in Spain is 1.1 cases per million inhabitants per year. The age group with the highest CJD rates is 70 to 79 years. 55% are women. In 2005, 2007 and 2008, 5 cases of variant CJD (vCJD) were recorded, two of them in a woman and her son, the only family group described. In the NRHTSE there are 7 cases of CJD accidentally transmitted by dura mater implants and 152 genetic cases: 68 of Familial Insomnia (FFI), 81 of familial CJD (fCJD) and 3 of Gerstmann-Straüssler-Scheinker syndrome (GSSS). The Basque country has an incidence of family forms above the other Autonomous Regions. The data of the NRHTSE reflect an epidemiological situation similar to other countries of our environment except for genetic forms.